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SINDROME DE TOURETTE DE INICIO PRECOZ

Palacio de Congresos de Valencia
Sábado, 3 de Marzo 12.20h Ponente: Emilio Fernández Álvarez

Autor

Prof. Emilio Fernandez-Alvarez
Neuropediatric Department
Hospital Sant Joan de Deu
Passeig. Sant Joan de Deu, 2
08950 Esplugues-Barcelona
Spain
e-mail: efernandez@hsjdbcn.org

Resumen

Los tics son los movimientos involuntarios anormales más frecuentes en el niño y uno de los  mas prevalentes en el adulto. Pero su importancia no reside únicamente  en este hecho sino, por ‘semiinvoluntario’, en su parentesco con conductas motrices peculiares de cada individuo como son los manierismos, y en su frecuente asociación con trastornos  neuroconductuales también de elevada prevalencia como son el trastorno por defecto de atención con hiperactividad (TDAH), el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) con lo que los tics desbordan el marco conceptual de la patología del movimiento. Limitarse a considerar los tics  únicamente en base a su fenomenología motriz y fónica sería un error reduccioncista con  consecuencias negativas sobre todo en su manejo terapéutico.

La palabra tic se usa para designar tanto a un signo como un trastorno. Como signo los tics son movimientos o vocalizaciones repetitivos, estereotipados, involuntarios, bruscos, inoportunos, intempestivos, no propositivos y absurdos. Son bastante fáciles de reconocer pero bastante difíciles de describir.

Características básicas de los tics en el niño es tanto su  polimorfismo como proteomorfismo. Con estas palabras pretendo calificar su extensa variedad de expresión y el cambio en la misma. Así un niño puede  en una época conjugar tics de cierre brusco de los parpados, giro de la cabeza hacia un lado, encogimiento de hombros y carraspeo para pasar luego a tener tics complejos en forma de saltitos y muecas con la boca y sonidos similares al de los arrullos de las palomas.

Transcurrido un tiempo de su evolución el diagnostico de los tics no acostumbra a plantear  dificultades mayores. Generalmente las dificultades se dan al inicio y con los movimientos coreicos, mioclonus, estereotipias, discinesia orolingual y, en algunos casos, con crisis epilépticas parciales. La capacidad de reproducirlos,  cierto grado de control voluntario ayudan a diferenciarlos.

Según el relato de los padres el tic de inicio mas frecuente (39%) es el de cierre brusco de los parpados pero el tic inicial puede ser muy variado. En un 14 % el primer tic es fónico. Nuestros datos concuerdan con los de otros autores. Así en la casuística de Bruun  el 66% inician con tics faciales y el 13% con tic fónico. Algún tic inicial puede ser fácilmente confundido con otros procesos. Si el tic inicial es de movimientos de los globos oculares (7%) se confunde con mucha frecuencia con fenómeno epiléptico y si es un carraspeo con faringitis, y alguna vez el tic de cierre brusco de los parpados es diagnosticado de conjuntivitis. De todas formas una buena regla es la de tener en cuenta que le tic es, con diferencia, el trastorno del movimiento mas frecuente en el niño y por tanto ante una situación de movimientos anormales repetitivos sin alteración de conciencia y sin otra manifestación neurológica hay que considerar la posibilidad que se trate de tics.

A su inicio las mayores dificultades diagnosticas corresponden a tics complejos, tics muy poco frecuentes como los de contracción de la musculatura abdominal (‘rechtig’) o cuando el inicio es en forma de tormenta consistente en  la aparición aguda de diferentes tics junto a trastornos conductuales tales como manifestaciones obsesivas  y  agravación del TDAH.

En muchas ocasiones se suele relacionar el comienzo del tic con alguna situación de tensión emocional. Si bien en algunos casos el inicio o exacerbación de los tics ocurre en un estado de tensión del sujeto es difícil poder saber si es pura coincidencia y si no lo fuese que grado de responsabilidad tiene en la emergencia de los tics.

Asimismo los padres tienden a interpretar los tics como causados por algo externo. A mas de una niña se le ha cortado el flequillo porque se creía era la causa del tic de giro brusco de la cabeza,  y es habitual la consulta al oftalmólogo ante los tics palpebrales.

Tres cuartas partes de las personas con tics tuvieron el primer episodio entre los 4 y los 10 años. La edad promedio de inicio de los tics se sitúa alrededor de los 7 años . El 99.7% de los pacientes de Shapiro y col habían iniciado los tics  antes de los 15 años. No hay diferencia significativa en la media de edad de inicio entre sexo masculino y femenino (6,54 en niños y 6,72 en niñas en nuestra serie).En nuestra serie personal, de 428 pacientes con tics en los que podía fijarse su edad de inicio, únicamente 7 eran mayores de 16 años. Por el otro extremo 10 eran menores de 2 años.  En la literatura hay publicaciones de inicio de tics ‘esenciales’ tanto en mayores de 20 años como en menores de 2 años pero ambas situaciones se han de considerar excepcionales.

En esta charla prestaremos especial atención a las características clínicas y evolutivas de los casos en los que los tics se iniciaron antes de los 2 años, aspecto muy poco conocido y sobre el que en la literatura solo hemos hallado  dos referencias.

Referencias

  • Bruun RD. Gilles de la Tourette’s syndrome: an overview of clinical experience. J
    Am Acad Child Psychiatry 1984; 23:126-133.
  • Burd L. Kerbershian J Onset of Gilles de la Tourette’s syndrome before 1 year of age Am J Psychiatry 1987; 144: 1066-1067
  • Fernández-Alvarez E  and Aicardi J Movement disorders in children   Mc Keith Press. London 2001, 357 pp)
  • Fernández-Alvarez E  Entender los tics Ed Medici. Barcelona, 2004,  184 pp Fernández-Alvarez E  Tics y trastorno de Gilles de la Tourette Ars Medica, Barcelona 2007
  • Fernández-Alvarez E Prevalence of paediatric movement disorders En: Paediatic movement disorders. Progress in understanding. En: E. Fernández-Alvarez, A
  • Azimanoglou and  E Tolosa eds. John Libbey Eurotext. Paris 2005. pp 1-18
  • Leckman JF Tourette’s syndrome Lancet 2002; 360: 1577-1586
  • Micheli F, Schtenschnaider A, Fernández-Alvarez E Vivir con tics Ed Panamericana. Buenos Aires 2003, 190 pp
  • Shapiro AK, Shapiro ES, Young JG ,Fenberg TE Gilles de la Tourette Syndrome. 2nd edition New York, Raven Press 1988
 
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