AMNESIA DEL DESARROLLO COMO SECUELA COGNITIVA FOCAL DE  PATOLOGIA NEONATAL

A Sans-Fitó (1), R Colomé (1), A López-Sala (1), C Boix (1), J Muchart (2), M Rebollo (2), M Guitet  (1), L Callejón (1), J Campistol (1)

(1)   Servicio Neurología. Hospital Sant Joan de Déu. Universidad de Barcelona

(2) Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Sant Joan de Déu. Universidad de Barcelona

La amnesia del desarrollo es una entidad de reciente conocimiento que se presenta como secuela de eventos hipóxico-isquémicos en la etapa perinatal. Se trata de un  déficit específico de la memoria episódica con mayor preservación de la memoria semántica y otros componentes de la memoria como son la memoria inmediata y la de trabajo. Se presenta en pacientes sin  secuelas neurológicas aparentes, desarrollo psicomotor e inteligencia general normales. La amnesia del desarrollo se ha asociado a la afectación bilateral del hipocampo evidente en algunos casos en la resonancia magnética en forma de alteración de la señal y signos  de atrofia, o bien disminución del tamaño del hipocampo en estudios volumétricos cerebrales.

La encefalopatía hipóxico isquémica (EHI) perinatal es una de las causas más frecuentes de secuelas neurológicas, tanto en el recién nacido a término como en el prematuro. Las secuelas más frecuentes a largo plazo son los déficits motores (parálisis cerebral infantil), la epilepsia y los déficits cognitivos. Entre estos últimos se ha prestado poca atención a los déficits cognitivos focales, considerándose, por el contrario, la discapacidad intelectual global como la forma habitual de secuela. El déficit cognitivo no asociado a trastorno motor o epilepsia a menudo no se acepta que pueda atribuirse a EHI. En 1997 y posteriormente en el año 2000, Vargha-Khadem y colaboradores publicaron, bajo el término de “amnesia del desarrollo” (AD), a un grupo de pacientes con nivel normal de inteligencia general y que sufrían un trastorno de la memoria, en especial de la memoria episódica (ME) con preservación de la semántica (MS), atribuible a patología hipóxico isquémica neonatal. La ME es aquella que se refiere a la evocación de datos autobiográficos para acontecimientos acaecidos en un determinado contexto de lugar y tiempo. Por  MS se  entiende la adquisición, retención y utilización de conocimientos acerca del mundo en el sentido más amplio, es decir, de  hechos, conceptos y vocabulario aunque no estén contextualizados en la experiencia individual. Este tipo de memoria está desprovista de referencias espaciales y temporales.

La codificación, almacenamiento y  recuperación de la información  depende de una red de sistemas interactivos que implican al lóbulo temporal y otras estructuras corticales. El lóbulo temporal medial, formado por el hipocampo, parahipocampo y estructuras entorrinales, interviene en la consolidación de los recuerdos y su almacenamiento. El córtex prefrontal está implicado en la recuperación de la información. La memoria, por tanto, depende de la integridad de estas estructuras cerebrales.

El hipocampo es una estructura muy vulnerable al daño en etapas precoces del desarrollo y concretamente en el periodo pre y perinatal.

En la AD, en la que existe una inteligencia general preservada, se ha postulado que el grado de hipoxia-isquemia tal vez sea suficiente para producir un daño selectivo en el hipocampo, pero no para producir un daño cerebral  más severo y generalizado que produzca un déficit global de las funciones cognitivas.

Se presentarán 6 observaciones de amnesia del desarrollo, el cuadro clínico, exploración neuropsicológica y hallazgos de neuroimagen. Todos ellos tienen una alteración de la memoria episódica con preservación de la memoria semántica. Presentan una inteligencia general normal y siguen una escolarización ordinaria con necesidades educativas especiales.