Caja de búsqueda
Escribe un comentario

La macrocefalia o cabeza grande, se refiere a la medida del perímetro cefálico cuando supera el percentil máximo (98%), o hay un crecimiento de 2 desviaciones estándar sobre una medida previa cercana, en relación a la edad, en las curvas de desarrollo de perímetro cefálico obtenidas de la población normal.

La macrocefalia puede presentarse ya desde el nacimiento, armónica o no con el resto del organismo, o bien presentarse en una etapa posterior al nacimiento, en cuyo caso se vería un crecimiento más o menos rápido, según la etiología del proceso causante. Este crecimiento puede ser desacompasado del resto de la somatometría (peso y talla).

El crecimiento del perímetro cefálico se debe al crecimiento de los componentes que forman la cabeza, como el líquido cefalorraquideo (LCR), la masa encefálica o tejido cerebral, y el aumento de masa ósea craneal o hemorragia subdural o epidural.

El aumento del volumen de LCR como motivo de macrocefalia es la hidrocefalia, que puede ser comunicante o no obstructiva, en cuanto a que hay paso libre del liquido cefalorraquideo entre los ventrículos laterales y los ventrículos lll y lV y entre estos y la continuación hacia la zona medular, como por ejemplo el aumento benigno del espacio subaracnoideo, el papiloma de plexos coroideos, acondroplasia, neoplasias meníngeas, …

La hidrocefalia no comunicante u obstructiva, es aquella en la que hay una obstrucción del flujo del líquido cefalorraquideo desde la zona más anterior (ventrículos laterales) a la zona más posterior, por ejemplo una obstrucción en el acueducto de Silvio por estenosis de dicho conducto. En este caso la zona anterior acumula el LCR formado y manifestará síntomas por hipertensión en dicha zona al no poder drenarse por la obstrucción.

El aumento del volumen de la masa encefálica, o megalencefalia, puede ser de causa anatómica o de causa metabólica. La megalencefalia anatómica puede ser por trastornos neurocutáneos (neurofibromatosis por ejemplo), con gigantismo (Síndrome de Sotos), genética, con un trastorno neurológico,…

La megalencefalia de causa metabólica sucede en varios trastornos por errores innatos del metabolismo y se produce por el acúmulo de metabolitos y sustancias anómalas o por edema cerebral. Pueden asociar regresión en el desarrollo y crisis, que son muy precoces, excepto en la Acidosis glutárica tipo l, que tiene un periodo libre de síntomas hasta los 3 años -salvo la macrocefalia-, y la leucoencefalopatía con edema y quistes, en la que el desarrollo inicial es normal o discretamente retrasado, se producen ataxia y espasticidad lentamente progresivas, y hay conservación intelectual durante años.

La clínica de estos procesos es la macrocefalia que puede acompañarse de síntomas agudos de hipertensión intracraneal como cefalea, vómitos y alteración de la conciencia. Dada la variedad de los procesos, pueden haber síntomas acompañantes muy diversos.

En estos casos la neuroimagen (TAC/ RMN), especialmente la Resonancia magnética cerebral es la prueba más específica, pero también es interesante realizar un electroencefalograma, pues en muchos casos aporta datos importantes en el diagnóstico y evolución del paciente.

El tratamiento depende de la etiología del proceso.

Equipo del INVANEP

Escribe tu comentario...
Cancelar
Log in con ( Quieres registrarte ? )
o escribe como invitado
Cargando comentario... The comentario will be refreshed after 00:00.

Sé el primero en comentar.

PIDE UNA CITA

35 años de experiencia nos avalan